Mắc hội chứng Marfan có nên mang thai?

 

 

Biểu hiện trên động mạch chủ: gây bệnh lý gốc động mạch chủ dẫn đến giãn, hở van động mạch chủ. Đây là nguyên nhân gây tử vong hàng đầu ở bệnh nhân có hội chứng Marfan. Khoảng 50% trẻ em bị hội chứng Marfan có giãn gốc động mạch chủ và khi trưởng thành, tỷ lệ này lên đến 60 hoặc 80%. Giãn gốc động mạch chủ cũng có thể kèm theo với giãn các thành phần khác của động mạch chủ. Giãn gốc cũng là nguyên nhân gây hở van động mạch chủ. Tình trạng giãn gốc động mạch chủ nếu không được điều trị sẽ dẫn đến hậu quả tách thành động mạch chủ - một biến chứng có tỷ lệ tử vong rất cao.

 

Các biểu hiện khác ở tim: hay gặp nhất là sa van hai lá gây hở van hai lá gặp trên khoảng 50% số bệnh nhân Marfan và một số bệnh nhân bệnh tiến triển đến mức phải can thiệp phẫu thuật.

 

Các biểu hiện ở hệ thống cơ xương: Thường phát triển quá mức chiều dài của các xương và khớp lỏng lẻo biểu hiện qua các triệu chứng tương đối đặc thù: cao và gầy;

 

Hình dáng cơ thể không cân đối (với tay và chân rất dài so với thân người; Biến dạng xương ức nhô ra bên ngoài hoặc lõm vào trong; Vòm miệng cao cong và răng dày; Gù vẹo cột sống; Bàn chân phẳng).